血友病の病態、診断、治療について

血友病の病態生理

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血友病の概念

X染色体の伴性劣性遺伝する先天性の血液凝固異常を生じる疾患です。

 

第Ⅷ因子欠乏を血友病A第Ⅸ因子欠乏を血友病Bといいます。

 

血友病の原因

X染色体の異常によって、内因系の血液凝固因子である第Ⅷ因子、第Ⅸ因子を欠乏しています。血友病が発症する原因には、遺伝的な要因や突然変異のパターンがあります。

 

血友病の症状

血友病の特徴として、深部での出血(関節内出血、筋肉内出血)がみられます。もちろん、皮下出血(紫斑)も見られますが。

 

血友病の検査・診断

出血傾向を調べる検査のうち、出血時間、プロトロンビン時間(PT)は正常ですが、活性化部分トロンボプラスチン(APTT)だけが延長します。

 

①出血時間
血小板数を反映します。血友病では、血小板数は正常であるため、出血時間は正常です。

 

②プロトロンビン時間(PT)
外因系や共通凝固系の血液凝固因子を測定することができます。血友病では、外因系は正常であるため、PTは正常です。

 

③活性化部分トロンボプラスチン(APTT)
内因系や共通凝固系の血液凝固因子を測定することができます。血友病では、内因系の第Ⅷ因子や第Ⅸ因子が欠乏しているため、APTTは延長します。

 

血友病の治療

欠乏している凝固因子の補充を行うことが、第一選択です。軽症の場合は、デスモプレシンも有効です。

 

特発性血小板減少性紫斑病(ITP)と血友病の違い

 

特発性血小板減少性紫斑病(ITP)

血友病

病態

血小板数減少(Ⅱ型アレルギー)

血液凝固因子欠乏

検査

出血時間延長

活性化部分トロンボプラスチン(APTT)延長

症状

紫斑(浅部出血

筋肉痛、関節痛(深部出血

治療

副腎皮質ステロイド薬

凝固因子補充

 

 

このページで確認しておくことのまとめ

  • 血友病の概念
  • 第Ⅷ因子、第Ⅸ因子を欠乏
  • 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)と血友病の違い

 

以上、血友病の病態生理についての説明でした。

 

少しでも役立つ情報であったならうれしいです。

 

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